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内分泌科的这种病有个只有医生懂的笑话……
时间: 2019-09-07

  网上流传着这样一则笑话,是关于“嗜铬细胞瘤”的,如果直接讲来听,估计只有医生才听得懂。

  听完这个笑话,我们就来讲一讲关于嗜铬细胞瘤的故事吧。嗜铬细胞瘤是一种比较少见的、因肿瘤所致的继发性高血压,然而内分泌医生对这种疾病有着很大的兴趣,因为这是内分泌高血压的重要原因,而嗜铬细胞瘤是来源于肾上腺髓质和肾上腺外嗜铬组织的肿瘤,其实在众多的高血压人群中,这种内分泌高血压还是占有相当的比例的。

  第一例嗜铬细胞瘤是Frankel在1886年发现的。而嗜铬细胞瘤的患病率,因地区及统计方法的不同亦报告不一。在20世纪80年代,国外文献报告从大系列的尸检病例中发现嗜铬细胞瘤的患病率为0.3%-0.95%;国内报告嗜铬细胞瘤患者约占高血压患者的1%左右。近年来随着生化技术和影像学检査手段的进步,国外报告的患病率已高达1.9%。嗜铬细胞瘤可发生在任何年龄,其发病高峰为20-50岁,儿童嗜铬细胞瘤约占10%,男女性别无明显差别,发病率为(0.3-1)/100000。

  嗜铬细胞瘤虽然发病率很低,但是这种疾病的危害很大,因高血压造成严重的心、脑、肾等血管损害,或因为高血压的突然发作而危及生命,然而如果能早期发现并正确诊断,通过手术切除肿瘤,能使大多数患者高血压恢复正常,因此,又是临床可治愈的一种继发性高血压。因此,我们有必要了解这种疾病的临床表现,嗜铬细胞瘤阵发或持续性分泌释放大量儿茶酚胺(CA),作用在不同组织上可产生不同的效应,分泌方式不同,肿瘤的大小,激素分泌的量多少可有多种临床表现。

  嗜铬细胞瘤患者最常见的临床症状是血压增高,比较典型的症状是阵发性高血压或持续性高血压阵发性加重。阵发性高血压发作可表现为:平时血压正常,而当体位变换、压迫腹部、活动、情绪变化或排大小便等时诱发发作。这种情况下,一般降压药治疗无明显效果。当病情进展迅速时,严重高血压发作时可出现眼底视网膜血管出血、渗出、视乳头水肿、视神经萎缩等引起失明,当发生高血压脑病或心、肾严重并发症则危及生命。有的患者在高血压发作时有精神紧张、烦躁、焦虑等,可出现晕厥、抽搐等神经系统症状。

  当血压突然升高时会出现剧烈的头痛;有一半多点的患者会出现心悸的症状,常伴有胸闷、憋气、胸部压榨感;此外,一些嗜铬细胞瘤患者平时怕热,出汗多,发作时会有大汗淋漓的症状。对于高血压发作时伴头痛、心悸、多汗三联症时,很有可能是嗜铬细胞瘤,这个症状对该病的诊断特异性及灵敏性都在90%以上。

  大多数持续性高血压的嗜铬细胞瘤患者,常出现明显的体位性低血压。这可能和其长期儿茶酚胺水平增高而使血管收缩、循环血容量减少、肾上腺能受体降调节、自主神经功能受损致反射性外周血管收缩障碍等多因素有关。

  肿瘤大量分泌的儿茶酚胺可引起糖代谢功能障碍,分泌的肾上腺素和去甲肾上腺素在体内可以促进糖原分解及糖异生,抑制胰岛素分泌,使血糖升高。这也是这些患者到内分泌科就诊的主要原因。除了糖代谢紊乱之外,这些患者还可能存在其他代谢紊乱,比如血脂增高,患者有多汗、怕热、体重减轻等高代谢症状。

  嗜铬细胞瘤患者由于长期儿茶酚胺分泌增多,可引起心肌病,此外,还可能出现心律失常、心肌缺血或梗死,甚至心功能不全等症状。

  长期儿茶酚胺分泌增多会导致肠蠕动减慢,而出现便秘、结肠扩张,甚至肠梗阻等;儿茶酚胺还可以减弱胆囊收缩力,使胆汁驻留导致胆石症。

  嗜铬细胞瘤中大约有15%的病例可摸到腹部包块,如果这个肿块内有出血,在出血时可有血压下降。对于同时患有糖尿病和高血压的患者,如果进行腹部检查时发现肿块,需要怀疑嗜铬细胞瘤,这时最好不要使劲按压肿块,因为按压可能会引起血压快速升高,甚至导致高血压危象发作。

  嗜铬细胞瘤分良性和恶性,良性可手术治愈,恶性则疗效欠佳。除此之外,其数目有单发和多发,其部位有单侧与双侧,肾上腺内与肾上腺外,临床表现多样,首先应该确定是不是嗜铬细胞瘤,然后再具体定位。

  通过患者的临床表现,结合血(CA)、尿(CA、VMA、HVA等)及其代谢产物的测定,同时可选择合适的药理试验(激发试验、抑制试验)来为该疾病定性。这个过程中需要与原发性高血压、甲状腺功能亢进症、糖尿病、冠心病、肾上腺髓质增生鉴别。尤其是肾上腺髓质增生的临床表现和嗜铬细胞瘤非常像,同时没有特异性的检查诊断方法,因此很难区别。

  嗜铬细胞瘤定性之后,需要尽快定位,一般有CT、B超和MRI可选香港挂牌全篇。CT为首选的无创性影像学检查,必要时选择增强扫描或者三维重建。

  嗜铬细胞瘤一旦诊断需要尽早手术,但是手术前要充分做好药物治疗的准备,避免手术中出现高血压危象,危及患者生命。90%的嗜铬细胞瘤是良性肿瘤,手术切除即可,对于恶性嗜铬细胞瘤患者5年存活率小于50%,术后需要进一步进行放化疗。

  陈家伦主编.临床内分泌学[M].上海:上海科学技术出版社,2011:637-644.


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